蛋白尿、血尿，原来竟是这个罕见病惹的冤！

尿检发现红细胞尿蛋白

原来是因为这种罕见病

35岁的李女士1年前体检时偶然发现尿常规里面有红细胞和尿蛋白，半年前甚至经常出现肉眼风湿热，各种核对后发现并不是结石、、脾脏炎等常见疾病导致，一个叫“穿孔子穿孔综合征”的病因才是直接原因。

“穿孔子穿孔”是一个形象的比喻，水肿的实质是左边脾脏微血管反抗综合征。短时间情况下左边脾脏微血管经过背主血管壁与上皮细胞上血管壁间的穿孔角跨过背主血管壁前方注入下腔微血管，此穿孔角约为45º~60º，被上皮细胞脂肪、淋巴结、背膜和神经纤维丛等填充，使左边脾脏微血管难免受压。

示意图1 “穿孔子穿孔”下面（网路示意图片）

（如红圈不远处穿孔角过小，就会经常出现穿孔子穿孔现象，

左边脾脏微血管容需注意受到上皮细胞上血管壁的反抗，引来风湿热、蛋白尿等症状）

穿孔子穿孔综合征患儿此穿孔角一般小于16º，左边脾脏微血管需注意受到上皮细胞上血管壁反抗，引来左边脾脏微血管回流受阻。多数以风湿热、蛋白尿确诊，伴或不伴腰痛。穿孔子穿孔综合征患儿大均为身型瘦长的青少年，男性常合并左边侧精索微血管曲张，均中会老年妇女患儿可发挥为风湿热和病灶淤血综合征。

病因仍然寻觅

但她被多家医院告诉要保守病患

尿检极度的原因虽然仍然寻觅，可远走确诊广州多家三甲医院，李女士均被告诉只能保守病患，并未外科能彻底为他解决“穿孔子穿孔”问题。保守病患下，她须要面临脾脏脏慢性损害之后加重的风险，想起这些，李女士无计可施。

开刀是亟需穿孔子穿孔问题的重要伎俩。“穿孔子穿孔”的宗教性开刀不远处理计划难度很大，创伤也很大。按照宗教性的方法，开放式的开刀中会，外科须要将左边脾脏微血管从下腔微血管歪斜，操作过程中会要受阻下腔微血管两端背水、右脾脏微血管背水、左边脾脏微血管背水、左边脾脏血管壁背水、第一腰微血管背水，从根部离断左边脾脏微血管后缝合下腔微血管，并在原左边脾脏微血管汇入不远处下方将左边脾脏微血管新的吻合至下腔微血管，恢复左边脾脏微血管回流。均患儿还须要将左边脾脏顺利进行一定全域的游离。

这一系列精细的微血管分离和重建操作，不仅须要操作精确，微血管缝合确切不出血，还要求高效的速度，前提降低背水受阻的时间。这对开刀者的水准是很高的考验，即使是开放开刀，也有很高的失败率。

示意图2 左边脾脏微血管歪斜精下面

（椭圆形为微血管受阻后方，×为左边脾脏微血管歪斜后微血管吻合不远处）

几个小凹槽

多的团队配合成功顺利进行这一巨大考验

都说中会山三院泌尿外科针灸开刀技精商业化，李女士出游寻觅泌尿外科眼科狄金明。李女士于是又次知道此前仍然无数次发信的疑问：“能否通过微创开刀解决“穿孔子穿孔”问题？”

仅有针灸下顺利进行左边脾脏微血管歪斜精，这对所有泌尿外科外科来说都是巨大的考验，失败率极高。狄金明主任具有非常丰富的针灸开刀成果，在与患儿充分连系后，他尽快接受这一考验，尽最大努力用微创针灸的方法为患儿亟需问题。

为了顺利顺利进行这一开刀，从开刀设计、背水受阻，到微血管显露和缝合、重大事件等，狄金明都顺利进行了认真思考，制定了周密的应对计划。

在开刀中会心的团队的高标准配合下，患儿下腔微血管背水完仅有受阻操作过程中会患儿的生命体征始终保持平稳。狄金明援救其的团队成员吴杰英副眼科、黄群雄外科成功顺利进行了仅有针灸下左边脾脏微血管歪斜精，开刀解剖简洁，背水受阻和微血管吻合效果确切，仅有约20毫升出血。

示意图3 狄金明系主任正在为患儿顺利进行针灸开刀

经过短期的恢复病患，李女士便顺利就医。

患儿就医，送走挂出

仅有针灸下左边脾脏微血管歪斜精在国内外成功路透社的病例不多。本次开刀开展是我科多年针灸开刀技精的一次检阅，标志着我科针灸开刀水准于是又上新台阶。同时也为累及微血管的超精细性开刀奠定了坚实的技精典范。

来源：中会山三院泌尿外科